近日，上海璎黎药业有限公司宣布，美国食品药品监督管理局（FDA）正式授予其自主研发的抗肿瘤新药林普利司片（YY-20394）一项新的孤儿药资质，此项孤儿药的适应症是针对T细胞淋巴瘤（T-cell lymphoma，TCL）患者的治疗。这是林普利司片（YY-20394）继2018年获得美国FDA授予的治疗FL（滤泡性淋巴瘤）和CLL/SLL（慢性淋巴细胞白血病/ 小细胞淋巴瘤）两项孤儿药资质以来获得的又一重要里程碑。

T细胞淋巴瘤（T-cell lymphoma，TCL）约占非霍奇金淋巴瘤10%～15%，在我国比例更高。2008年世界卫生组织（WHO）将T细胞淋巴瘤分为不同的病理亚型：T细胞、NK细胞淋巴瘤/白血病。大致分为两类：前T细胞肿瘤和胸腺后T细胞淋巴瘤，可原发于淋巴结、结外组织或皮肤。与侵袭性B细胞淋巴瘤相比，成熟或外周T细胞淋巴瘤的预后较差。外周T细胞淋巴瘤（peripheral T-cell lymphoma，PTCL），又称成熟T细胞淋巴瘤，是一组高度异质性来源于成熟T细胞的恶性增殖性疾病。由于NK细胞的免疫表型及功能与T细胞相似，因此常将NK细胞淋巴瘤和成熟T细胞淋巴瘤归为一类，即成熟NK细胞和T细胞淋巴瘤。PTCLs有20多种亚型，大多数PTCLs侵袭性强，预后差。

在过去的十年中，随着老龄化和诊断水平的提高，PTCLs的发病率有所上升，PTCLs的发病率具有明显的地域差异。欧美国家PTCLs约占非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin’s lymphoma，NHL）的10%~20%，在中国约占NHL的25%~30%，每个亚型的发病率受年龄、性别和种族的影响，其他危险因素包括血液系统恶性肿瘤、免疫紊乱、酒精中毒和吸烟的家族史等。